Sickle Cell : सिकल पेशी रक्तक्षय म्हणजे काय? जाणून घ्या लक्षणे, कारणे आणि उपचार

Sickle Cell : सिकल पेशी रोगामुळे भारतातील गुजरात, महाराष्ट्र, मध्य प्रदेश, छत्तीसगड, गुजरात, राजस्थान, झारखंड आणि ओडिशा या राज्यांतील अनेक समुदाय प्रभावित झाले आहेत.

Sickle Cell

Source : Getty

Sickle Cell : भारताच्या स्वातंत्र्याला 100 वर्ष पूर्ण होतील तेव्हा म्हणजे 2047 पर्यंत सिकल पेशी रक्तक्षयाला हद्दपार करण्याचं मिशन केंद्र सरकारनं सुरु केलं आहे, अशी घोषणा केंद्रीय अर्थमंत्र्यांनी केली.  या मिशनचा उद्देश शून्य ते चाळीस वर्षे वयोगटातील लोकांसाठी जागरुकता निर्माण करणे आणि सार्वत्रिक पद्धतीने तपासणीचा कार्यक्रम राबवणे असा आहे. सिकल पेशी रोगामुळे भारतातील गुजरात, महाराष्ट्र, मध्य प्रदेश, छत्तीसगड, गुजरात, राजस्थान, झारखंड आणि ओडिशा या राज्यांतील अनेक समुदाय प्रभावित झाले आहेत. नवी मुंबईतील अपोलो कॅन्सर सेंटरमधील हेमॅटो ऑन्कोलॉजी - बोन मॅरो ट्रान्सप्लांट फिजिशियन डॉ.पुनित जैन यांच्याकडून जाणून घेऊयात सिकल पेशी रक्तक्षय: लक्षणे, कारणे आणि उपचार याबद्दल

सिकल पेशी रक्तक्षय: कारणे ? - 
सिकल पेशी रक्तक्षय हा लाल रक्तपेशींचा आनुवांशिक विकार आहे जो शरीराच्या सर्व भागांना ऑक्सिजन पुरवणाऱ्या प्रथिनांवर म्हणजेच हिमोग्लोबिनवर परिणाम करतो. तथापि सिकल पेशी रक्तक्षय असलेल्या लोकांमध्ये जनुकाच्या उत्परिवर्तनामुळे लाल रक्तपेशी चंद्रकोर किंवा “सिकल” (विळ्यासारख्या) आकाराचे होतात. यामुळे ते चिकट, कडक होतात आणि लहान रक्तवाहिन्यांमध्ये अडकण्याची शक्यता असते, ज्यामुळे शरीराच्या वेगवेगळ्या भागात रक्त पोहोचू शकत नाही. सिकल पेशी रक्तक्षय हा एक ऑटोसोमल रिसेसिव्ह (ऑटोसम संबंधित अनुवांशिक गुण असलेला) रोग आहे, म्हणजे एखाद्या व्यक्तीला सिकल पेशी रक्तक्षय होण्यासाठी उत्परिवर्तीत जनुकांच्या दोन प्रती आवश्यक असतात. ज्या व्यक्तिंना अनुवांशिकतेने दोन्ही पालकांकडून उत्परिवर्तीत हिमोग्लोबिन प्रथिने जनुक मिळते त्यांना सिकल पेशी रक्तक्षय होतो आणि ज्यांना अनुवांशिकतेने एकाच पालकाकडून जनुक मिळते त्यांना सिकल पेशी ट्रायट (लक्षण) असतो. सिकल पेशी ट्रायट (50% अनुवांशिकता) असलेल्यांमध्ये हा रोग खूपच सौम्य असतो आणि वैद्यकीयदृष्ट्या उघड (प्रकट) होऊ शकत नाही.

सिकल पेशी रक्तक्षय: लक्षणे - 
जन्मजात सिकल पेशी रक्तक्षय असलेल्या बाळांमध्ये अनेकदा लक्षणे दिसून येत नाहीत, कारण सुरुवातीच्या काही महिन्यांत मातेचे हिमोग्लोबिन टिकून राहते. जेव्हा लक्षणे दिसतात तेव्हा लक्षणांमध्ये रक्तक्षयामुळे खूप थकवा किंवा उदासीनता, तसेच हात आणि पायात सूज आणि कावीळ यांचा समावेश असतो. कालांतराने मुलांना प्लीहेची हानी सुद्धा होऊ शकते, ज्यामुळे त्यांची प्रतिकारशक्ती कमी होते आणि त्यांना संक्रमण होण्याची शक्यता देखील असते. सिकल लाल पेशी अकाली तुटतात, ज्यामुळे रक्तक्षय (कमी हिमोग्लोबिन) होऊ शकतो, रक्तक्षयामुळे मुलांना श्वास घेण्यास त्रास, अशक्तपणा आणि मंद वाढ व विकास असा त्रास होऊ शकतो. जेव्हा सिकल पेशी रक्तक्षय असलेले लोक मोठे (वृद्ध) होऊ लागतात तेव्हा त्यांच्यामध्ये भिन्न आणि अधिक गुंतागुंतीची लक्षणे विकसित होऊ लागतात. यामध्ये लाल रक्तपेशींची संख्या कमी होणे, वेळोवेळी वेदना होणे, फुफ्फुस, मूत्रपिंड, प्लीहा आणि मेंदू अशा अवयवांची हानी होते आणि स्ट्रोक उद्भवतो. सिकल पेशी रक्तक्षय असलेल्या अंदाजे 11% लोकांना वयाच्या 20 व्या वर्षी स्ट्रोक उद्भवतो आणि 24% लोकांना वयाच्या 45 व्या वर्षी स्ट्रोक होतो.  या रोगाची तीव्रता व्यक्तीनुसार बदलते. काहींमध्ये सौम्य लक्षणे दिसून येतात तर काहींना गंभीर गुंतागुंती होत असल्यामुळे वारंवार रुग्णालयात दाखल करावे लागते. किशोरवयीन आणि तरुणांमध्ये अनेकदा अस्पष्टीकृत रक्तक्षय किंवा वेदनेमुळे तीव्र त्रास (तीव्र वेदनेमुळे संकट) किंवा वासो ओक्ल्युसिव्ह त्रास (संकट) उद्भवू शकतो.

सिकल पेशी निदान व्यवस्थापन - 
सिकल पेशी रक्तक्षय असलेल्या व्यक्तीमध्ये हिमोग्लोबिनचे स्वरुप तपासण्यासाठी रक्त चाचणीद्वारे सिकल पेशी रक्तक्षयाचे निदान केले जाते. उत्परिवर्तीत हिमोग्लोबिन जनुकांसाठी ऍम्निओटिक द्रवप्रदार्थाचा नमुना घेऊन प्रभावित पालकांमधील गर्भामध्ये सुद्धा सिकल पेशी रक्तक्षयाचे निदान केले जाऊ शकते. जर एखाद्या व्यक्तीला सिकल पेशी रक्तक्षय झाला असेल तर डॉक्टर रोगाची संभाव्य गुंतागुंत तपासण्यासाठी इतर चाचण्या करण्यास सुचवू शकतात. सहसा वेदना टाळणे, लक्षणे दूर करणे आणि गुंतागुंत टाळणे हे सिकल पेशी रक्तक्षयाच्या व्यवस्थापनाचे ध्येय असते. जेव्हा निदान होते तेव्हा हायड्रॉक्स्युरिया, फोलेट आणि रक्त संक्रमण यांसारखे औषधोपचार केले जातात. सामान्य लाल रक्तपेशींची संख्या वाढवण्यासाठी रक्त संक्रमणाचा वापर केला जातो, ज्यामुळे लक्षणे कमी होण्यास आणि स्ट्रोकसारखा त्रास टाळण्यास मदत होते. नवीन संशोधनामुळे एल-ग्लुटामिन, क्रिझान्लिझुमॅब आणि व्होक्सेलोटर यांसारखी वेदनादायक संकटे कमी करणारी औषधे ओळखण्यास मदत झाली आहे. मूलपेशींच्या प्रत्यारोपणामुळे मुलांची आणि तरुणांची यातून सुटका होऊ शकते. या प्रक्रियेमध्ये प्रभावित अस्थिमज्जा बदलून निरोगी अस्थिमज्जा प्रस्थापित केला जातो. जुळलेल्या दात्याकडून निरोगी अस्थिमज्जा मिळतो, जसे की भाऊ किंवा पालक, ज्यांना सिकल पेशी ट्रायट (सिकल पेशीची लक्षणे असू शकतात) असू शकतो, पण संपूर्ण आजार नसेल. तथापि, तसेही अस्थिमज्जा प्रत्यारोपणात जोखीम जास्त असल्याने हे उपचार फक्त शिफारस केलेल्या काही लोकांना दिले जातात, विशेषतः अशा लहान मुलांना, ज्यांना सिकल पेशी रक्तक्षयाचा गंभीर त्रास आहे. सध्या मूलपेशी हा सिकल पेशी रक्तक्षयासंबंधी एकमेव ज्ञात उपचार आहे. सिकल पेशी रक्तक्षयामधील जनुकांमध्ये सुधारणा घडवून आणण्यासाठी वैद्यकीय चाचण्या देखील सुरु आहेत.

सरकारने एक धाडसी उपक्रम जाहीर केला असून त्यावर कामही सुरु आहे. सिकल पेशी रक्तक्षया विरुद्ध राष्ट्रीय कार्यक्रमात वाढ करण्यासाठी आणि वनवासी भागातील रुग्ण आणि आरोग्य सेवा यांच्यातील दरी कमी करण्यासाठी सिकल पेशी रोग सपोर्ट कॉर्नर (मदत कक्ष) सुरु करण्याचा त्यांचा मानस आहे. येथे जोडप्यांची चाचणी केली जाईल आणि जर दोघेही पॉजिटिव्ह आढळले तर त्यानुसार त्यांचे समुपदेशन केले जाईल.